Гайд для врачей · 2026
Красные флаги
Антифосфолипидный синдром
АФС маскируется под «профильную» патологию в каждой специальности. Гайд поможет вовремя заподозрить диагноз и направить пациента к ревматологу или гематологу.
Содержание
01Гематологи и акушеры-гинекологи
02Неврологи и кардиологи
03Нефрологи и пульмонологи
04Дерматологи, ортопеды, эндокринологи
05Офтальмологи, гастроэнтерологи, ЛОР
06Ревматологи · Универсальные флаги
07аФЛ-панель и алгоритм действий
08Чего нельзя · Главная мысль · Контакты
"
Один анализ крови может изменить всю тактику ведения пациента и спасти ему жизнь
Красные флаги АФС Гематология · Акушерство и гинекология
Гематологам
Когда думать об АФС
Необъяснимая стабильная тромбоцитопения 70–120×10⁹/л (редко ниже)
ИТП без ответа на стандартное лечение — всегда включать аФЛ-панель в план обследования
Тромбоцитопения + тромбозы при исключении иных причин
Тромботическая микроангиопатия, не укладывающаяся в ТТП или ГУС
Удлинение АЧТВ, не корригируемое в тесте смешивания с фосфолипидами или плазмой — волчаночный антикоагулянт
Ложноположительный RPR/VDRL при отрицательном трепонемном тесте
!
Катастрофический АФС: множественные тромбозы микроциркуляторного русла, мультиорганная недостаточность на фоне высокого титра аФЛ
Акушерам-гинекологам
Когда думать об АФС
Три и более последовательных потери беременности до 10 недель без акушерских причин
Внутриутробная гибель морфологически нормального плода после 10 недель
Тяжёлая преэклампсия или HELLP, особенно до 34 недель без факторов риска
Выраженная плацентарная недостаточность, ЗВУР — при гистологии: инфаркты и тромбозы ворсин
Рецидивирующие неудачи ЭКО при хорошем качестве эмбрионов
Послеродовой тромбоз при отсутствии классических факторов риска
!
Направить на обследование до планирования следующей беременности. Есть данные о взаимосвязи АФС и СГЯ (OHSS), осложнённого тромбозом.
Красные флаги АФС Неврология · Кардиология
Неврологам
Когда думать об АФС
Ишемический инсульт или ТИА до 50 лет без кардиоэмболического источника и атеросклероза
Тромбоз церебральных венозных синусов, особенно у молодых женщин
Множественные «немые» очаги на МРТ, напоминающие РС, но не укладывающиеся в критерии Макдональда
Хорея у молодой женщины вне беременности
Эпилептические приступы без структурного субстрата
Поперечный миелит — исключаем аФЛ
!
МРТ-картина при АФС может быть похожей на рассеянный склероз
Кардиологам
Когда думать об АФС
Интракардиальные тромбы при отсутствии фибрилляции предсердий и дилатации камер
Утолщение и вегетации на клапанах — эндокардит Либмана–Сакса, культуры крови стерильны
Инфаркт миокарда до 45 лет при чистых коронарных артериях или минимальном атеросклерозе
Лёгочная гипертензия, особенно ХТЭЛГ — обязательно исключите АФС
Рецидивирующие перикардиты в сочетании с другими системными проявлениями
Ускоренный атеросклероз у молодого пациента без классических факторов риска
!
Вегетации на клапанах при ЭхоКГ — это не всегда инфекционный эндокардит. Если гемокультуры отрицательны — думайте об АФС.
Красные флаги АФС Нефрология · Пульмонология
Нефрологам
Когда думать об АФС
АФС-нефропатия — тромботическая микроангиопатия почечных сосудов, не связанная с ГУС/ТТП
Стеноз почечных артерий у молодого пациента — не только фибромускулярная дисплазия
Злокачественная артериальная гипертензия с быстрым нарастанием креатинина
Инфаркт почки без кардиоэмболического источника
Тромбоз почечных вен, особенно при нефротическом синдроме
Рецидивирующая потеря трансплантата почки при исключении РТПХ
!
Биопсия может показать ТМА — но причиной может быть АФС. Без проверки аФЛ диагноз будет упущен.
Пульмонологам
Когда думать об АФС
Неспровоцированная ТЭЛА у молодого пациента без иммобилизации, травмы, онкологии
Рецидивирующие ТЭЛА на, казалось бы, адекватной антикоагуляции
Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ) — обязательный скрининг на аФЛ
Диффузное альвеолярное кровотечение — редко, но встречается при катастрофическом АФС
ОРДС в контексте мультиорганного поражения — исключите катастрофический АФС
Лёгочные микротромбозы с нарастающей одышкой и снижением DLCO, не видимые на КТ-ангиографии
Красные флаги АФС Дерматология · Ортопедия · Эндокринология
Дерматологам
Когда думать об АФС
Ливедо рацемоза — стойкое, неравномерное, не связанное с холодом, не исчезающее при нагревании
Ливедо рацемоза + неврологические/акушерские события — синдром Снеддона, проверяйте аФЛ
Ливедоидная васкулопатия с некротическими язвами голеней, не отвечающая на стандартную терапию
Дигитальная гангрена и акральные некрозы без васкулита и атеросклероза
Псевдоваскулитный паттерн — при биопсии: тромбозы, а не васкулит стенки сосуда
Обширные экхимозы при умеренной тромбоцитопении
!
Если биопсия кожи показывает тромбоз, а не воспаление стенки сосуда — это почти всегда АФС, не васкулит.
Ортопедам и травматологам
Аваскулярный некроз головки бедренной кости у молодого без ГКС и алкоголя
Множественные остеонекрозы разных локализаций
Спонтанные переломы на фоне инфарктов костной ткани
Эндопротезирование в 30–40 лет — спросить про тромбозы и выкидыши
!
Молодой возраст + остеонекроз + нет классических причин — протестировать на аФЛ до операции.
Эндокринологам
Надпочечниковая недостаточность, развившаяся остро — инфаркт надпочечников при тромбозе вен
Двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников без признаков сепсиса
Аутоиммунная патология щитовидной железы + тромбозы или привычное невынашивание
!
Двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников без инфекционного очага — АФС в дифдиагнозе обязателен.
Красные флаги АФС Офтальмология · Гастроэнтерология · ЛОР
Офтальмологам
Тромбоз центральной вены или артерии сетчатки до 50 лет без диабета и гипертензии
Рецидивирующие окклюзии ветвей сетчатки
Передняя ишемическая оптическая нейропатия у молодого пациента
Amaurosis fugax — преходящая слепота, особенно у молодых женщин
Двустороннее поражение сосудов сетчатки без объяснимой системной причины
!
Любая сосудистая катастрофа на глазном дне у пациента моложе 50 лет без диабета — повод проверить аФЛ.
ЛОР-врачам
Внезапная сенсоневральная тугоухость у молодого без инфекционного анамнеза
Рецидивирующее снижение слуха, напоминающее болезнь Меньера, не отвечающее на терапию
Язвенно-некротические поражения слизистой носа и глотки + ливедо и/или тромбозы
!
Молодой пациент с внезапной необъяснимой потерей слуха + тромботические события или привычное невынашивание — повод проверить аФЛ.
Гастроэнтерологам и гепатологам
Когда думать об АФС
Синдром Бадда–Киари — тромбоз печёночных вен у молодого без миелопролиферативного заболевания
Тромбоз воротной вены без цирроза и без опухоли
Мезентериальный тромбоз — острая ишемия кишечника без ФП и атеросклероза
Ишемический колит у молодого без гиповолемии и шока
Нодулярная регенераторная гиперплазия печени — необъяснимая портальная гипертензия при нормальной гистологии паренхимы
Рецидивирующие тромбозы мезентериальных сосудов, принимаемые за болезнь Крона или васкулит
Повышение трансаминаз неясного генеза + тромбоцитопения
!
Абдоминальная ишемия у молодого пациента — проверяйте аФЛ при любом тромбозе висцеральных сосудов.
Красные флаги АФС Ревматология · Универсальные красные флаги
Ревматологам — когда АФС прячется за другими диагнозами
СКВ-пациент с тромбозами: до 40% пациентов с СКВ имеют аФЛ, но не у всех развивается клинический АФС
«Серонегативная СКВ» с тромбозами и акушерской патологией — возможно, это первичный АФС
Положительные аФЛ при системной склеродермии, синдроме Шёгрена, ревматоидном артрите — тестировать
Пре-АФС: стойко позитивные аФЛ + ливедо рацемоза, тромбоцитопения — наблюдение и стратификация риска
Тройная позитивность (ВА + аКЛ + аβ2ГП-I): максимальный тромботический риск, даже без тромбозов
Катастрофический АФС: мультиорганное поражение за дни, смертность 30–50%. Тройная терапия: антикоагуляция + ГКС + плазмаферез или ВВИГ
Некритериальные проявления (ливедо рацемоза, клапанная патология, нефропатия, когнитивные нарушения) — клинически значимы
Универсальные красные флаги — для любой специальности
| Клиническая ситуация | Действие |
|---|---|
| Тромбоз (артериальный или венозный) до 50 лет без очевидных факторов риска | Проверить аФЛ-панель |
| Рецидив тромбоза на адекватной антикоагуляции | Проверить аФЛ-панель, пересмотреть диагноз |
| Тромбоцитопения + тромбоз одновременно | Высокая вероятность АФС |
| Привычное невынашивание без выявленной причины ± тромботическая история | Направить к ревматологу / гематологу |
| Удлинение АЧТВ, не корригируемое смешиванием | Волчаночный антикоагулянт — подтвердить |
| Ложноположительный сифилис (RPR+, трепонемный тест −) | Проверить аФЛ |
| Мультиорганная дисфункция за дни у молодого пациента | Исключить катастрофический АФС немедленно |
| Ливедо рацемоза + любые ишемические события | Высокая настороженность |
| Молодой пациент с «необъяснимым» остеонекрозом, инфарктом органа, потерей зрения или слуха | Проверить аФЛ |
Красные флаги АФС аФЛ-панель · Алгоритм действий
Что включает аФЛ-панель — минимальный набор для скрининга
Волчаночный антикоагулянт (ВА)
Скрининговый тест (dRVVT и/или aPTT-LA) + подтверждающий тест. Наиболее специфичный предиктор тромбозов.
Антикардиолипиновые антитела (аКЛ)
IgG и IgM, количественно. Клинически значимы средние и высокие титры (более 40 GPL/MPL).
Анти-β2-гликопротеин I (аβ2ГП-I)
IgG и IgM. Наиболее специфичны для АФС.
Подтверждение стойкости
Все положительные результаты подтверждаются повторно через 12 и более недель. Однократный положительный результат не является диагнозом.
!
Забор на ВА нельзя проводить на фоне гепаринов, варфарина или ПОАК, во время беременности или тромботического события — результат будет ложноположительным. Если отмена антикоагуляции опасна — мост на НМГ, забор через 24 ч после инъекции в специализированной лаборатории.
Алгоритм: что делать при подозрении на АФС
1
Заподозрить
Клиническая ситуация из Вашей специальности (см. выше)
2
Взять кровь
аФЛ-панель: ВА + аКЛ IgG/IgM + аβ2ГП-I IgG/IgM. Помнить о влиянии антикоагулянтов, беременности и острых тромбозов на ВА.
3
Лечить острое событие немедленно
Если у пациента тромбоз — лечить по стандартам. Антикоагуляция не должна откладываться ради анализов.
4
Не ставить диагноз по однократному анализу
Стойкая позитивность подтверждается через 12 и более недель.
5
Направить к профильному специалисту
АФС в рамках СКВ → ревматолог. Акушерский АФС → гематолог или ревматолог + акушер. Изолированный тромботический АФС → гематолог. Тромбоз + тромбоцитопения → гематолог. Катастрофический АФС → реаниматолог + ревматолог + гематолог совместно.
Красные флаги АФС Чего категорически нельзя делать
✕
Назначать ПОАК при подтверждённом АФС — ривароксабан, апиксабан, дабигатран показали худшие результаты. Исследования TRAPS и ASTRO-APS остановлены досрочно из-за роста тромбозов. Варфарин остаётся стандартом.
✕
Отменять антикоагуляцию при подтверждённом АФС с тромбозами — антикоагуляция, как правило, пожизненная.
✕
Игнорировать акушерский АФС — «просто выкидыши» могут быть первым проявлением системного заболевания. Следующим событием может быть инсульт.
✕
Списывать тромбоцитопению при АФС на «безопасную» ИТП — эти пациенты тромбируются несмотря на низкие тромбоциты.
АФС — болезнь-хамелеон, которая маскируется под патологию любой специальности.
Ключ к диагнозу — клиническая настороженность. Если ситуация не укладывается в типичную картину, пациент молод, а тромбозы или потери беременности повторяются — подумайте об АФС, возьмите аФЛ-панель и направьте к специалисту. Один анализ крови может изменить всю тактику ведения пациента и спасти ему жизнь.
Клуб «ГЕМАТОПОЛИС»
Закрытый Telegram-клуб Аланы Туевой для врачей: гематология, гемостаз, тромбозы, коагулопатии. Разборы сложных случаев в живом формате.
Пишите «КЛУБ» → @gematolog_tuaeva «Ревмо-клуб»
Закрытый Telegram-клуб Ольги Гончаровой: ревматологическая патология, заболевания опорно-двигательного аппарата.
Пишите «КЛУБ» → @olga_a_goncharova Алана Туева
Гематолог, гемостазиолог
Ольга Гончарова
Ревматолог
Дисклеймер. Материал носит информационный характер и не заменяет очной консультации врача. Диагностика и лечение АФС должны проводиться квалифицированным специалистом с учётом полной картины заболевания у конкретного пациента. Если Вы врач — используйте этот гайд как опору для клинического мышления, но не как единственный источник при принятии решений.
OUR COMPANY
Bring Your Ideas to Life
Everything that you dreamed of can be brought to life exactly at the moment when you decide to win.
Book design is the art of incorporating the content, style, format, design, and sequence of the various components of a book into a coherent whole. In the words of Jan Tschichold, "Methods and rules that cannot be improved upon have been developed over centuries. To produce perfect books, these rules must be revived and applied." The front matter, or preliminaries, is the first section of a book and typically has the fewest pages. While all pages are counted, page numbers are generally not printed, whether the pages are blank or contain content.
It's very easy to be different, but very difficult to be better
